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尿痛发热,是什么侵袭了患者的膀胱



患者,男,28岁

因“反复尿痛及发热20d,加重伴肉眼血尿2d”入院。

患者于20d前无明显诱因反复出现尿痛及发热,体温最高达39℃,伴有腹泻、腰酸及下腹坠胀不适,医院就诊后行超声检查发现膀胱占位,疑为腺性膀胱炎,予抗炎及对症治疗(具体不详),效果欠佳。2d前患者上述症状加重,伴有肉眼血尿、尿频、尿急,无血凝块,为进一步治疗遂来院就诊,先后行膀胱镜及CT检查提示膀胱肿瘤可能,故拟“膀胱占位”收治入院,病程中,患者无明显腹痛、腰痛及腹胀,无胸闷、心悸,无乏力、盗汗等,近期饮食正常,睡眠欠佳,体重无明显变化。

既往体健,无烟酒等特殊嗜好

父亲因直肠癌去世,母亲体健。

尿常规:外观黄褐浑浊,pH6.0,尿蛋白(+),白细胞计数.20/UI(参考范围0~25/UI),潜血(+++),红细胞计数.60/UI(参考范围0~25/UI)。

以下是群内医生们的初步诊断

“泌尿系结石”

“尿路感染”

“血尿”

“膀胱占位”

“结肠癌”

体温38.0℃,呼吸频率20次/分钟,脉搏88次/分钟,血压/80mmHg;神志清楚,营养一般,自主体位,全身皮肤巩膜无黄染,浅表淋巴结无肿大,心肺无异常;腹平软,全腹无明显压痛及反跳痛,肝脾肋下未及,移动性浊音阴性,肝肾区无叩击痛,肠鸣音3~4次/分钟;双下肢不肿,病理反射未引出。年5月24日血常规:白细胞(WBC)11.3*10^9/L,中型粒细胞(NEUT)0.83.4,红细胞(RBC)3.83*10^12/L,血红蛋白(HGB)78g/L,血细胞比容(HCT)0.,血小板(PLT)*10^9/L;大生化:总蛋白59.9g/L,白蛋白36.2g/L,前白蛋白11.2mg/dL,谷丙转氨酶13U/L,谷草转氨酶16U/L,尿素氮4.6mmol/L,肌酐77μmol/L,尿酸μmol/L。

年5月21日上午(入院当天)门诊膀胱镜示:膀胱底部占位;活检病理提示:黏膜(急、慢性)炎,间质水肿伴肉芽组织形成;盆腔CT+增强报告提示:①膀胱壁不均匀增厚,考虑膀胱恶性肿瘤可能;②膀胱腔内少许气体影,考虑膀胱镜术后改变;③盆腔内数个小淋巴结;④盆腔少量积液。

泌尿系彩超提示膀胱顶及侧壁广泛性增厚,双肾及输尿管未见异常。

纤维结肠镜检查到达结肠脾曲后因患者不能忍受故停止进境,所见降结肠、乙状结肠及直肠黏膜多发成串的息肉,考虑家族性结肠息肉病,活检取病理提示黏膜慢性炎,未见黏膜肌,部分腺体呈管状绒毛状腺瘤样改变。

以下是群内医生们的进一步诊断

“膀胱肿瘤”

“泌尿系肿瘤”

“泌尿系结石”

“息肉”

“肠道肿瘤浸润”

“结肠癌”

入院后给予积极抗感染治疗,在患者体温正常后,为明确膀胱病变性质,于年5月25日在全麻下行经尿道膀胱肿瘤等离子切除术,术中见膀胱底部黏膜乳头状隆起,范围3cm*2cm,其间可见疑似窦道形成,内见多发乳头样新生物及黄色絮状物形成。

膀胱肿瘤、结肠膀胱瘘?

(膀胱新生物)黏膜急、慢性炎伴肉芽组织形成。免疫组化标记结果:肉芽组织内胞质透明细胞AE1/AE3(-)、EMA(-)、CD10(-)、HMB(-)、Melan-A(-)、S-蛋白(-)、SMA(-)、CD34(-)、Ki-67:小于1%(+)。

年5月28日为明确是否存在膀胱结肠瘘行膀胱造影见膀胱顶部壁毛糙,局部见长形憩室影突出于膀胱壁(见图3)。

根据患者当时病情和辅助检查的结果分析:患者极可能为家族性结肠息肉病恶变并且侵犯膀胱壁造成结肠膀胱瘘,遂于年6月1日由泌尿外科转入胃肠外科治疗,年6月3日行结肠气钡双重造影提示:气钡流经乙状结肠和降结肠交界处通过受限,局部可见狭窄,肠壁线不光整,肠袋消失,各段结肠黏膜可见广泛息肉,考虑乙状结肠癌、结肠多发息肉(见图4)。

为明确该患者胃、十二直肠及小肠是否存在息肉累及,同时为明确手术方法,于年6月9日行小肠造影提示:胃壁轮廓清楚,胃壁光整,未见龛影及充盈缺损,仰卧位十二直肠水平部可见“笔杆样”压迹,空肠、回肠未见明显器质性病变(见图5)。

根据上述患者情况,积极术前准备后,于年6月15日在全麻下行手术治疗。术中探查情况及手术方式左侧经腹直肌切口,长约20cm,探查见盆腔少许淡黄色渗液,肝、胆、胰、脾、双肾、胃、小肠、大网膜、腹壁均未见明显异常,乙状结肠与降结肠交界处可扪及一约6cm*4cm大小肿块,侵犯并与膀胱壁(顶部)粘连固定,考虑乙状结肠癌变并侵犯膀胱造成乙状结肠膀胱瘘。根据探查情况决定行:全结肠切除回直肠吻合+膀胱壁部分切除术,术程顺利。

全结肠、部分膀胱切除标本(见图7和图8)。

①(乙状结肠与降结肠交界处)溃疡型中分化腺癌;癌性溃疡面积6cm*5.5cm累及肠管全周,侵及肠壁全层达其外软组织,并与部分膀胱壁粘连,膀胱壁黏膜层、肌层及四周切缘均未见癌累及;标本回肠、结肠切缘及阑尾、送检吻合口未见癌累及;结肠周找见淋巴结69枚,1枚见癌转移(1+/69);回盲部找见淋巴结7枚,回肠周找见淋巴结5枚,共12枚,均未见癌转移(0/12)。②结肠家族性多发性腺瘤息肉病;腺瘤弥漫分布于送检结肠黏膜面,直径从0.1*3cm,部分腺瘤呈高级别上皮内瘤变。

①家族性腺瘤性息肉病恶变;②乙状结肠癌;③乙状结肠膀胱瘘。

术后给予患者抗炎、补液、营养支持等对症治疗,但术后d2夜间患者出现右侧自发性气胸,给予胸腔闭式引流,术后d3骶前引流管引出较多混浊肠液样液体,考虑吻合口漏,行急诊剖腹探查术,术中见吻合口一约0.5cm大小瘘口,在距吻合口约40cm处,横断回肠,远端封闭,近端拖至左下腹做回肠造瘘,术程顺利,术后给予抗炎、补液、营养支持等积极治疗,患者于年7月3日痊愈出院。

FAP肠道症状临床上息肉病可分为三期,即临床前期、腺瘤期与癌肿期,最初出现的症状为腹痛、大便习惯改变,如便秘、腹泻、黏液便、便血等,少数甚至发生肠梗阻、穿孔或严重贫血、恶病质等,症状出现时就医可能已有癌变。仔细询问该患者病史,患者诉间断腹泻10余年,患者自认为正常,故入院时未提供该病史。2.2FAP肠道外表现①Gardner综合征:皮肤囊性变、骨瘤、纤维组织瘤、胃十二指肠息肉、壶腹部周围癌、甲状腺乳头状癌、先天性视网膜色素上皮肥大、牙齿畸形。②Turcot综合征:FAP患者同时合并有中枢神经系统恶性肿瘤。该患者尚未发现有肠道外表现。结肠膀胱瘘的临床表现最常见的为反复发作的泌尿系感染(73%),其次为粪尿(43%)和肛门排尿(40%)。Liu等曾报道了41例膀胱结肠瘘,其中92.7%结肠膀胱瘘形成的原因是并发于恶性肿瘤,4.9%并发于结肠憩室炎,2.4%并发于医源性损伤。该患者即以典型的泌尿系感染就诊入院,结肠膀胱瘘的原因亦是乙状结肠癌变侵犯膀胱所致。

FAP诊断标准诊断家族性腺瘤性息肉病是以直结肠内多发性息肉,数目个,或具有家族史者数目20个。直肠和乙状结肠是最好发的部位,硬管乙状结肠镜检可明确诊断。为进一步了解病变范围,决定手术方案,需结肠镜检查。对肠镜发现的息肉,均行组织学检查确定其性质。20岁以上的患者还需进一步作纤维胃镜检查,了解胃十二指肠有无息肉。普通钡剂灌肠FAP显示为多发、大小不等的圆形、卵圆形充盈缺损,结肠气钡双重造影表现为多个散在钡剂单环(见图6)。

据文献报道CT检查诊断准确率为60%~%。最常见的阳性发现依次为膀胱内积气、局部膀胱壁增厚、膀胱外肿块;还可判定病因,了解有无肠道憩室等病理改变、膀胱壁厚度、是否存在肠道与膀胱黏连等;还可用于判断局部有无脓肿形成及恶性肿瘤分期,此对于确立手术方案非常重要。在该患者的诊断过程中,第一次膀胱镜检查未见疑似瘘道,同时CT未能发现结肠病变,膀胱内气体影因考虑为膀胱镜检查所致而未引起重视,从而忽略了结肠膀胱瘘的存在,但第二次膀胱镜发现疑似瘘道以及膀胱造影、结肠气钡双重造影对明确该患者病情起到了巨大作用。

目前FAP患者首选预防性结直肠手术治疗。手术时机FAP具有一定的家族遗传因素,据报道家族性息肉病息肉的形成通常在20岁左右,10岁以前发病者较少。尽管FAP癌变所致大肠癌仅占全部大肠癌的1%,但若该病治疗不及时,35岁以前约3/4癌变,50岁以后几乎全部癌变,这与GaliatSatosP报道癌变的危险性几乎是百分之百相一致。同时由于5%的FAP病例至20岁时已发生结直肠癌,因此国外学者多主张一经诊断即行手术治疗,且手术的理想时间在20岁以前,最好在14~15岁。

综上所述,该病例是一例典型的家族性息肉病在发生乙状结肠癌变基础上并发乙状结肠膀胱瘘,膀胱镜、结肠镜、膀胱造影、结肠气钡双重造影、CT在其诊断过程中发挥了巨大作用,而手术方式的选择上需要根据患者的具体情况采用最有利于患者的手术方式,并且术后需严密随访,才达到最佳的治疗效果。

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